В конце декабря в Боткинскую больницу поступила женщина 34 лет с острым коронарным синдромом. Пациентка оказалась нерядовая, с редким (орфанным) заболеванием - цистиноз, при котором в клетках органов и тканей с рождения накапливается вещество цистин, от этого страдают прежде всего глаза и почки. Из-за основной патологии женщина ослепла еще в 3-х летнем возрасте, из-за нее же ранее перенесла 2 трансплантации почки (только вторая оказалась успешной), а до этого вынуждена была жить на заместительной почечной терапии. Теперь новая проблема - регулярные боли в груди и проблемы с сердцем. Ежедневные приступы стенокардии.
В Боткинской пациентку сначала направили в кардиореанимацию (заведующий Танхилевич Б.М.), так как приступы стенокардии были очень частыми и наблюдались 4-5 раз в день. На ЭКГ выявлена ишемия, а в анализах крови отмечался повышенный уровень тропонина, что указывало на наличие инфаркта миокарда. После консилиума рентгенхирургов, кардиохирургов и кардиологов, несмотря на риски, было проведено дополнительное обследование –коронарография, при которой выявлено многососудистое поражение коронарных артерий с вероятными признаками их кальциноза. Дело в том, что ранее врачи других клиник не решались делать этой пациентке коронарографию, требующую введения контрастного вещества, из-за трансплантированной почки. Поэтому выявленные изменения коронарных артерий и для врачей, и для пациентки оказались неожиданными и требовали решительных мер для спасения ее жизни. Ведь именно они обуславливали столь частые и тяжелые приступы стенокардии.
Как пояснила заведующая отделением кардиологии №4 Алешкович Е.В., с обычными пациентами такая ситуация требует аорто-коронарного шунтирования. Но в случае нашей героини, при ее анамнезе (постоянный прием иммуносупрессоров из-за пересаженной почки), даже самые именитые кардиохирурги (а женщину консультировали в федеральном кардиоцентре) отказались проводить эту операцию – слишком велики риски, пациентка могла погибнуть прямо на операционном столе. При этом развитие повторного инфаркта могло закончиться летальным исходом.
Ситуация была очень сложная, требовалось как можно скорее найти решение. Врачи разных направлений Боткинской больницы - кардиохирурги во главе с заведующим 40 отделением Русановым Н.И., заместитель главного врача по региональному сосудистому центру Домашенко М.А., заведующий отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения профессор Араблинский А.В., заведующая 24 отделением нефрологии Захарова Е.В. - провели повторный консилиум, решая – какой план будет оптимальным и приведет к наилучшему результату. В итоге решено было пойти на риск и провести чрескожное коронарное вмешательство – стентирование - наиболее значимого сосуда. Оно и было успешно выполнено рентгенхирургами под руководством проф. А.В. Араблинского. До проведения этого вмешательства у пациентки было по 4-5 приступов стенокардии в день, и она практически ежедневно находилась на внутривенном введении нитроглицерина. После стентирования боли в сердце ушли, основная задача была решена успешно. Пациентка настроена оптимистично, отмечает значительное улучшение самочувствия.
Особенности клинического случая
Кардиологи Боткинской предполагают, что кальциноз сосудов коронарных артерий – это вторичное поражение, связанное с выраженной почечной недостаточностью, с которой пациентка жила многие годы. После трансплантации ситуация изменилась, но, по всей вероятности, кальций еще ранее отложился в сосудах сердца. Алешкович Е.В. отмечает, что если бы не было проведено стентирование, мог бы развиться рецидив инфаркта, так как у пациентки был тяжелейший класс стенокардии.
Отметим, что цистиноз – орфанное, то есть очень редкое заболевание. Таких пациентов зарегистрировано в России всего 24 человека. И как говорят кардиологи Боткинской, нигде в описаниях нет информации о том, что при этом заболевании поражаются коронарные артерии. Скорее всего, пациенты просто не доживали до этого состояния, когда кальций откладывается в сосудах, и умирали значительно раньше от проблем с почками, не дождавшись пересадки.
на фото: в центре - пациентка Ю., за ее спиной, слева направо - ее мама (в розовом), лечащий врач Сакара О.Н., заведующий кардиореанимацией Танхилевич Б.М. и заведующая отделением кардиологии для больных с острым инфарктом миокарда №4 Алешкович Е.В. (это - часть врачей, которые принимали участие в лечении пациентки)